Тромбоцитопатия: причины, симптомы и лечение

Виды тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии делятся на врождённые и приобретённые. Каждая из этих категорий включает несколько подвидов:

• Врождённые тромбоцитопатии:

  • Заболевания, связанные с аномальной агрегацией тромбоцитов. К ним относятся тромбастения Гланцмана, эссенциальная атромбия первого типа, аномалия Пирсона-Стоба, синдром Скотта и другие. Эти патологии объединены под термином дизагрегационные тромбоцитопатии.
  • Заболевания крови, возникающие из-за нарушений в механизме освобождения тромбоцитов. Сюда входят эссенциальная атромбия второго типа, дефекты циклооксигеназы, липоксигеназы и другие. Проблемы могут возникать как при высвобождении гранул, так и их компонентов.
  • Заболевания, связанные с недостаточностью пула хранения, среди которых: синдром серых тромбоцитов, синдром Хержманского–Пудлака, ТАР-синдром, дефицит плотных гранул и другие.
  • Тромбоцитопатии, вызванные нарушением адгезии тромбоцитов. К таким врождённым аномалиям относятся болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбодистрофия, болезнь Элерса-Данло и другие.
  • Смешанные тромбоцитарные нарушения, которые могут быть вызваны другими врождёнными аномалиями, такими как врождённые пороки сердца, гликогенозы, синдром Марфана и другие.

• Приобретённые тромбоцитопатии проявляются на протяжении жизни и развиваются на фоне различных заболеваний. Причины их возникновения будут рассмотрены ниже.

Важно отметить, что у детей чаще всего выявляют именно врождённые тромбоцитопатии.

Врачи подчеркивают, что тромбоцитопатия представляет собой серьезную проблему, требующую внимательного подхода к диагностике и лечению. Это состояние, характеризующееся нарушением функции тромбоцитов, может привести к повышенному риску кровотечений и осложнений. Специалисты отмечают, что важно различать первичную и вторичную тромбоцитопатию, так как это влияет на выбор терапии. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование, включая анализы на генетические мутации и сопутствующие заболевания. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до более сложных вмешательств, таких как переливание тромбоцитов. Важно, чтобы пациенты находились под постоянным наблюдением специалистов, что позволит своевременно корректировать терапию и минимизировать риски.

Тромбоцитопатия. Что важно знать.

Симптомы тромбоцитопатии

Симптоматика тромбоцитопатии проявляется в различных формах. Врожденная тромбоцитопатия может впервые проявиться после родовой травмы, гипоксии или других перинатальных нарушений. Заболевание также может дать о себе знать после вакцинации, посещения массажиста или перенесенной вирусной или бактериальной инфекции. Даже нехватка витаминов может стать триггером для этой наследственной болезни.

Наиболее заметным признаком, независимо от типа тромбоцитопатии, является геморрагический синдром, который проявляется с определенной регулярностью. Интенсивность синдрома варьируется: у пациента могут наблюдаться как легкие кровоточивости, так и серьезные кровотечения.

У новорожденных возможно развитие внутричерепного кровоизлияния и длительное незаживление пупочной ранки с её кровоточивостью. Легкая форма геморрагического синдрома может проявляться подкожными кровоизлияниями, возникающими даже при легком прикосновении или трении одежды о кожу. Кровоизлияния в суставные полости при тромбоцитопатиях не наблюдаются, что помогает отличить их от гемофилии.

У детей раннего возраста заболевание может проявляться обильными и длительными кровотечениями при прорезывании первых зубов. У таких малышей иногда наблюдаются носовые кровотечения, кровоточат десны, а любые мелкие повреждения кожи заживают значительно дольше обычного.

В подростковом возрасте девочки могут сталкиваться с обильными и продолжительными менструациями, что часто отмечают их матери.

Если пациент с тромбоцитопатией попадает на операцию, даже минимально инвазивные процедуры могут сопровождаться длительными кровотечениями. Это может произойти после удаления зуба или резекции аденоидов.

Редкими проявлениями тромбоцитопатии являются кровотечения из органов пищеварительной системы, наличие крови в моче и кровоизлияния в сетчатку глаза.

Пациенты с тромбоцитопатией часто обращаются к врачу с характерными жалобами. Их беспокоит бледность кожи, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, частые головокружения, одышка, учащенное сердцебиение и низкое артериальное давление. В некоторых случаях могут возникать обмороки. Эти симптомы связаны с регулярными потерями крови, приводящими к анемии.

Если у пациента также развивается заболевание соединительной ткани, могут наблюдаться нарушения осанки, плоскостопие и другие аномалии в развитии опорно-двигательного аппарата.

Массированные проявления геморрагического синдрома могут привести к значительным потерям крови, представляющим угрозу для жизни.

Причины тромбоцитопатии

Причины врождённых тромбоцитопатий связаны с нарушениями в генетическом коде. Эти аномалии приводят к сбоям в механизмах тромбоцитарного гемостаза. Наследование таких нарушений может происходить как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу.

Приобретённые тромбоцитопатии могут иметь следующие причины:

• Гемобластозы смешанного типа, ДВС-синдром и гипорегенераторные болезни, связанные с дизагрегацией.
• Миелопролиферативные заболевания и эссенциальная тромбоцитемия могут нарушать функцию тромбоцитов.
• В12-дефицитная анемия представляет серьёзную угрозу.
• Уремия может вызывать нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов, а также проблемы с ретракцией тромбоцитарного сгустка.
• Миелома, макроглобулинемия Вальденстрема и моноклональная гаммапатия могут спровоцировать тромбоцитопатию.
• Метаболические расстройства, возникающие на фоне цирроза печени, опухолей печени и паразитарных инфекций, могут вызывать сбои в тромбоцитарной системе гемостаза.
• Цинга всегда приводит к тромбоцитопатии.
• Гормональные нарушения, такие как гипотиреоз или гипоэстрогения, могут представлять опасность.
• Приём некоторых медикаментов, включая Аспирин, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики (например, Карбенициллин и Пенициллин), транквилизаторы, цитостатики и нитрофураны, может вызвать тромбоцитопатию.
• Воздействие ионизирующего излучения.
• Переливание крови в больших объёмах или инфузии с реополиглюкином.
• Тромбоцитопатия потребления может развиваться у пациентов с массивными тромбозами или гигантскими опухолями сосудов.

Тромбоцитопатия — это заболевание, связанное с нарушением функции тромбоцитов, что может привести к проблемам с кровотечениями. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями в интернете. Многие отмечают, что симптомы могут быть неочевидными, и диагностика занимает много времени. Некоторые пациенты рассказывают о частых синяках и длительных кровотечениях, что вызывает у них беспокойство. Важно, что многие находят поддержку в сообществах, где делятся опытом и советами по управлению состоянием. Врачи подчеркивают, что правильное лечение и регулярное наблюдение могут значительно улучшить качество жизни. Обсуждая тромбоцитопатию, люди также акцентируют внимание на важности информирования окружающих о своем состоянии, чтобы избежать недопонимания в экстренных ситуациях.

Large Platelet Fraction (LPF) Parameter by HORIBA Medical Yumizen Hematology Systems

Диагностика тромбоцитопатии

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением функции тромбоцитов, сталкивается с множеством сложностей. Симптомы тромбоцитопатии часто маскируются под привычные носовые кровотечения, обильные менструации или кровотечения из десен. В таких случаях пациентов чаще всего наблюдают стоматологи, отоларингологи или гастроэнтерологи, а не гематологи. Врачи общей практики должны уделять особое внимание пациентам с частыми кровотечениями.

Первым шагом в диагностике является тщательный сбор анамнеза. Важно выяснить, есть ли у близких родственников аналогичные проблемы с кровотечениями. Если удается выявить клинические признаки тромбоцитопатии, такие как продолжительные менструации, кровотечения при прорезывании зубов или геморрагические осложнения после операций, пациента следует направить на анализ крови с подсчетом тромбоцитов под микроскопом. Ручное исследование мазка крови имеет особое значение, так как тромбоцитопения может проявляться без снижения общего количества тромбоцитов, но с уменьшением их размера, что часто не фиксируется автоматическими анализаторами. Лаборант также сможет выявить в тромбоцитах наличие конгломератов, отсутствие альфа-гранул и другие аномалии.

Наиболее часто у пациентов с тромбоцитопенией положительными оказываются функциональные пробы на эндотелий, такие как баночная, щипковая и манжеточная. На коже в местах приложения тестирующих приборов могут появляться точечные кровоизлияния или обширные кровоподтеки.

В некоторых случаях может потребоваться пункция костного мозга, выполнение трепанобиопсии и последующее микроскопическое исследование полученного материала.

Лечение тромбоцитопатии

Если у ребенка выявлена тромбоцитопения, ему необходимо зарегистрироваться у гематолога. Для таких пациентов разрабатывается специальная диета, в которой увеличивается количество продуктов, богатых витаминами А, Р и С. Важно исключить из рациона блюда с уксусом, консервантами, салицилатами и арахисом. Также следует избегать медикаментов, которые могут нарушить работу тромбоцитов. Все хронические инфекции должны быть своевременно вылечены. Обязательно вакцинировать таких детей от гепатита А и В.

Небольшие наружные кровотечения можно остановить с помощью тампонов или салфеток, пропитанных аминокапроновой или транексамовой кислотой. При носовых кровотечениях требуется введение гемостатической губки в носовые проходы и обработка слизистой оболочки носа. При маточных кровотечениях показан прием Этистерона. Также можно использовать препараты, такие как Этамзилат натрия, Адроксон, Кальция глюконат и другие, обладающие гемостатическим действием. Для профилактики пациентам рекомендуется курс приема АТФ, фолиевой кислоты, Инозина и других средств, улучшающих обменные процессы в организме.

В случае массивных кровотечений больного следует госпитализировать. В стационаре ему вводят антифибринолитические препараты (аминокапроновую и транексамовую кислоты), десмопрессин, а также VII фактор свёртывания крови. Если состояние пациента тяжелое, может потребоваться переливание тромбоцитарной массы. Трансфузия тромбоцитов осуществляется только в экстренных ситуациях, когда другие методы не помогают стабилизировать состояние. Регулярные переливания тромбоцитов необходимы пациентам с наследственными нарушениями этих клеток крови, такими как синдром Бернара-Сулье или тромбастения Гланцмана.

Все пациенты с установленными тромбоцитопатиями должны находиться под наблюдением гематолога. Каждые полгода они обязаны посещать врача, сдавать анализы крови и проходить дополнительные обследования. Каждый год таких пациентов осматривают стоматолог и ЛОР-врач. К обязательным анализам относятся общий анализ крови и мочи, коагулограмма, а также агрегация тромбоцитов с АДФ, Эпинефрином и Тромбоксаном.

Своевременная диагностика тромбоцитопатии позволяет избежать серьезных кровопотерь и улучшить качество жизни пациента. Прогноз обычно благоприятный, однако он может ухудшаться в случае массивных внутричерепных кровоизлияний.

Тромбоцитопатии у детей

Вопрос-ответ

Чем отличается тромбоцитопатия от тромбоцитопении?

Патологические состояния, связанные с тромбоцитами, можно разделить на три группы: тромбоцитоз (повышение уровня тромбоцитов), тромбоцитопения (снижение), тромбоцитопатия (при нормальном уровне тромбоцитов их свойства нарушены).

Что такое тромбоцитопатия?

И. Копылов К. Г. Тромбоцитопатия – нарушение системы гемостаза, в основе которого лежат качественный дефект и дисфункция тромбоцитов. Тромбоцитопатии характеризуются развитием спонтанных и посттравматических кожно-слизистых кровотечений.

Какой препарат вызывает тромбоцитопатию?

Тромбоцитопатию может вызывать ряд препаратов, наиболее известным из которых является аспирин. Он ингибирует функцию тромбоцитов, что может привести к нарушению их способности к агрегации и, как следствие, к тромбоцитопении. Также другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и некоторые антикоагулянты могут вызывать подобные эффекты.

Что вызывает тромбоцитопатию?

Тромбоциты – это компоненты крови, участвующие в образовании тромбов. Тромбоцитоз (тромбоцитоз) – это заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много тромбоцитов. Реактивный тромбоцитоз или вторичный тромбоцитоз возникает, если причиной является какое-либо фоновое заболевание, например, инфекция.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для диагностики. Если у вас есть подозрения на тромбоцитопатию, важно пройти медицинское обследование, чтобы определить уровень тромбоцитов и выявить возможные причины нарушения их функции.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. Включите в рацион продукты, богатые витаминами и минералами, такими как витамин K, витамин C и омега-3 жирные кислоты, которые могут поддерживать здоровье кровеносной системы и улучшать функцию тромбоцитов.

СОВЕТ №3

Избегайте факторов риска. Ограничьте потребление алкоголя и табака, так как они могут негативно влиять на здоровье тромбоцитов. Также старайтесь избегать стрессов и переутомления, которые могут усугубить состояние.

СОВЕТ №4

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас уже диагностирована тромбоцитопатия, важно регулярно посещать врача для мониторинга состояния и корректировки лечения при необходимости.