Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее воспалительное и некротическое заболевание печени. При этом в крови обнаруживаются антитела, направленные на печень, и повышенный уровень иммуноглобулинов. Это свидетельствует о том, что иммунная система организма начинает атаковать клетки печени, что приводит к её разрушению. Причины заболевания до сих пор не изучены полностью.

Среди последствий этого быстро развивающегося недуга можно выделить почечную недостаточность и цирроз печени, что может привести к фатальному исходу.

Согласно статистике, аутоиммунный гепатит выявляется в 10-20% случаев среди всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием. Женщины подвержены этому заболеванию в восемь раз чаще, чем мужчины. Наибольшее количество случаев наблюдается в двух возрастных группах: от 20 до 30 лет и после 55 лет.

Врачи отмечают, что аутоиммунный гепатит представляет собой серьезное заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно атакует клетки печени. Это может привести к воспалению и повреждению органа, что в свою очередь может вызвать цирроз и другие осложнения. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неявными и напоминать другие заболевания. Лечение обычно включает иммуносупрессивные препараты, которые помогают контролировать воспаление и предотвращают прогрессирование болезни. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациента, чтобы своевременно корректировать терапию и минимизировать риск осложнений. Понимание природы заболевания и индивидуальный подход к каждому пациенту являются ключевыми факторами в успешном лечении аутоиммунного гепатита.

Аутоиммунный гепатит – симптомы, диагностика, лечение

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита остаются недостаточно изученными. Ключевым аспектом является дефицит иммунорегуляции, что приводит к утрате толерантности к собственным антигенам. Существует мнение, что наследственная предрасположенность может играть определенную роль. Возможно, такая реакция организма является ответом на внедрение инфекционного агента из внешней среды, который может выступать в роли «пускового механизма» для развития аутоиммунного процесса.

К таким факторам относятся вирусы кори, герпеса (в частности, вирус Эпштейна–Барр), а также вирусы гепатитов А, В, С и некоторые лекарственные препараты, такие как Интерферон.

У более чем 35% пациентов с данным заболеванием также выявляются другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие аутоиммунному гепатиту:

• Аутоиммунный тиреоидит;
• Болезнь Грейвса;
• Витилиго;
• Гемолитическая и пернициозная анемия;
• Герпетиформный дерматит;
• Гингивит;
• Гломерулонефрит;
• Инсулинозависимый сахарный диабет;
• Ирит;
• Красный плоский лишай;
• Местный миозит;
• Нейтропеническая лихорадка;
• Неспецифический язвенный колит;
• Перикардит и миокардит;
• Нейропатия периферических нервов;
• Плеврит;
• Первичный склерозирующий холангит;
• Ревматоидный артрит;
• Синдром Кушинга;
• Синдром Шегрена;
• Синовит;
• Системная красная волчанка;
• Узловатая эритема;
• Фиброзирующий альвеолит;
• Хроническая крапивница.

Наиболее часто в сочетании с аутоиммунным гепатитом встречаются ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит и болезнь Грейвса.

Виды аутоиммунного гепатита

В зависимости от обнаруженных в крови антител различают три разновидности аутоиммунного гепатита. Каждая из них имеет уникальные характеристики течения, специфический ответ на лечение иммуносупрессивными средствами и прогноз.

Аутоиммунный гепатит — это заболевание, которое вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, желтуха и боли в животе. Многие отмечают, что диагноз стал для них настоящим шоком, так как аутоиммунные заболевания сложно диагностировать. В социальных сетях пациенты обмениваются опытом лечения, обсуждают эффективность различных препаратов и диет. Некоторые подчеркивают важность поддержки со стороны близких и врачей, так как эмоциональное состояние играет значительную роль в процессе выздоровления. Также часто звучат советы о необходимости регулярных обследований и внимательного отношения к своему здоровью.

Аутоиммунный ГЕПАТИТ. Почему иммунитет атакует печень?

Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего его выявляют у людей от 10 до 20 лет и старше 50 лет. Без лечения у 43% пациентов в течение трех лет развивается цирроз печени. Большинство пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, отмечают положительные результаты, и у 20% из них наблюдается стабильная ремиссия после прекращения приема медикаментов. Этот тип аутоиммунного гепатита наиболее распространен в США и странах Западной Европы.

Тип 2 (анти-LKM-l позитивный)

Данная форма заболевания встречается значительно реже, составляя лишь 10-15% от общего числа случаев аутоиммунного гепатита (АИГ). В основном ей подвержены дети в возрасте от 2 до 14 лет. Эта разновидность заболевания отличается высокой биохимической активностью, и цирроз печени развивается в течение трех лет в два раза чаще, чем при первом типе гепатита.

Тип 2 проявляет большую устойчивость к медикаментозной иммунотерапии. Прекращение приема препаратов часто приводит к рецидиву. Также чаще, чем при первом типе, наблюдается сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый сахарный диабет и язвенный колит. В Соединенных Штатах тип 2 выявляется у 4% взрослых пациентов с АИГ, тогда как тип 1 встречается у 80%. Кроме того, вирусным гепатитом С страдают 50-85% пациентов с типом 2, в то время как с типом 1 этот показатель составляет лишь 11%.

Аутоиммунный гепатит. История пациента

Тип 3 (анти-SLA позитивный)

При данном варианте аутоиммунного гепатита (АИГ) наблюдается выработка антител к печеночному антигену (SLA). Часто также определяется ревматоидный фактор. 11% пациентов с первым типом гепатита имеют анти-SLA, что вызывает вопросы о том, следует ли считать этот тип АИГ подтипом первого типа или выделять его как отдельную категорию.

Кроме традиционных форм, иногда встречаются варианты, которые, наряду с классической клинической картиной, могут проявляться признаками хронического вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза или первичного склерозирующего холангита. Эти варианты известны как перекрестные аутоиммунные синдромы.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В одной трети случаев заболевание проявляется внезапно, и его симптомы могут напоминать острый гепатит. Это иногда приводит к ошибочному диагнозу вирусного или токсического гепатита. У пациентов наблюдаются выраженная слабость, отсутствие аппетита, темный цвет мочи и интенсивная желтуха.

При медленном прогрессировании болезни желтуха может быть незначительной. Периодически возникают тяжесть и боли в правом подреберье, а вегетативные расстройства становятся более выраженными.

На пике симптомов к уже перечисленным признакам добавляются тошнота, зуд кожи и лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов). Боли и желтуха могут быть непостоянными, усиливаясь в периоды обострений. В такие моменты также могут проявляться признаки асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Увеличиваются размеры печени и селезёнки. У 30% женщин с аутоиммунным гепатитом наблюдается аменорея, возможен гирсутизм (избыточное оволосение), а у мужчин и мальчиков – гинекомастия.

Типичными кожными проявлениями являются капиллярит, эритема и телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее и руках, а также угри, так как у большинства пациентов выявляются нарушения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь может оставлять пигментацию.

Среди системных проявлений аутоиммунного гепатита выделяют полиартрит крупных суставов. Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Также могут встречаться язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет и гломерулонефрит.

При этом у 25% пациентов заболевание может протекать бессимптомно на ранних стадиях и быть выявлено только на этапе цирроза печени. Если у пациента есть признаки острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус), диагноз аутоиммунного гепатита может быть поставлен под сомнение.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на серологических, биохимических и гистологических маркерах. Методы визуализации, такие как УЗИ и МРТ печени, не играют значительной роли в установлении диагноза.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» устанавливается при соблюдении следующих условий:

• В анамнезе отсутствуют случаи переливания крови, приема гепатотоксичных медикаментов и недавнего употребления алкоголя;
• Уровень иммуноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;
• В сыворотке крови не выявлены маркеры активных вирусных инфекций (гепатиты А, В, С, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус);
• Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

Окончательное подтверждение диагноза осуществляется на основании биопсии печени. Гистологическое исследование должно показать наличие ступенчатых или мостовидных некрозов тканей, а также лимфоидную инфильтрацию (скопление лимфоцитов).

Аутоиммунный гепатит необходимо отличать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита и первичного билиарного цирроза. Также важно исключить повреждение желчных протоков и гранулёмы (узелки, образующиеся в результате воспалительного процесса), так как это может указывать на другую патологию.

Аутоиммунный гепатит отличается от других форм хронического гепатита тем, что для его диагностики не требуется ожидать перехода заболевания в хроническую стадию (примерно 6 месяцев). Аутоиммунный гепатит можно диагностировать на любом этапе его клинического течения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Основой терапии является использование глюкокортикостероидов — препаратов, подавляющих иммунные реакции. Это снижает активность аутоиммунных процессов, наносящих вред клеткам печени.

Существуют две основные схемы лечения: комбинированная (преднизолон с азатиоприном) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Эффективность обеих схем примерно одинакова: они способствуют достижению ремиссии и увеличивают шансы на выживание. Однако комбинированная терапия имеет меньшую частоту побочных эффектов — около 10%, в то время как при монотерапии этот показатель может достигать 45%. Поэтому, если азатиоприн хорошо переносится, предпочтение следует отдавать комбинированной терапии. Она особенно рекомендована пожилым женщинам и пациентам с диабетом, остеопорозом, ожирением и повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, пациентам с опухолями и тем, кто страдает тяжелыми формами цитопении (недостаток определенных клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, серьезные побочные эффекты, как правило, не наблюдаются. В процессе терапии доза преднизолона постепенно уменьшается. Длительность лечения аутоиммунного гепатита может варьироваться от 6 месяцев до 2 лет, а в некоторых случаях терапия может продолжаться на протяжении всей жизни.

Показания к стероидной терапии

Применение стероидных препаратов обязательно при утрате трудоспособности и наличии мостовидных или ступенчатых некрозов, выявленных в ходе гистологического исследования. В других случаях решение принимается индивидуально. Эффективность кортикостероидной терапии доказана только у пациентов с активно прогрессирующим заболеванием. При незначительных клинических проявлениях соотношение между пользой и риском остается неопределенным.

Если иммуносупрессивная терапия неэффективна в течение четырех лет, сопровождается частыми рецидивами и выраженными побочными эффектами, единственным выходом становится трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Если не проводить лечение, аутоиммунный гепатит будет прогрессировать, и самопроизвольные ремиссии не произойдут. Это неизбежно приведет к печеночной недостаточности и циррозу. Пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет около 50%.

При своевременном и правильно подобранном лечении большинство пациентов достигают стойкой ремиссии, а 20-летняя выживаемость достигает 80%.

Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет неблагоприятный прогноз: 60% пациентов умирают в течение пяти лет, а 20% — в течение двух лет.

У больных со ступенчатыми некрозами вероятность развития цирроза за пять лет составляет 17%. Если отсутствуют осложнения, такие как асцит и печеночная энцефалопатия, которые снижают эффективность стероидной терапии, воспалительный процесс может самостоятельно разрешиться у 15-20% пациентов, независимо от активности заболевания.

Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, достигнутой с помощью медикаментов: 90% пациентов имеют положительный прогноз на пять лет.

При этом заболевании возможно только вторичное профилактическое вмешательство, которое включает регулярные визиты к гастроэнтерологу и постоянный мониторинг уровня антител, иммуноглобулинов и активности печеночных ферментов. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничивать физические и эмоциональные нагрузки, избегать профилактической вакцинации и минимизировать прием различных медикаментов.

Вопрос-ответ

Как проявляет себя аутоиммунный гепатит?

Среди основных проявлений заболевания выступают нарушения астеновегетативного характера, желтуха, неприятные ощущения в зоне правого подреберья, высыпания, увеличение размеров печени и селезенки.

Сколько лет можно прожить с аутоиммунным гепатитом?

Однако с помощью квалифицированной помощи и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов. При этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Хотя аутоиммунный гепатит является редкой патологией, среди всех аутоиммунных заболеваний печени он считается наиболее хорошо изученным.

Можно ли вылечиться от аутоиммунного гепатита?

Хорошо поддается терапии иммуносупрессорами. При своевременно начатом лечении этой формы болезни удается достичь ее стойкой ремиссии. Отсутствие терапии приводит к формированию цирроза печени в течение 3-х лет с момента дебюта патологии.

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит — это заболевание, при котором иммунная система атакует собственные клетки печени, вызывая её воспаление. Заболевание может быть острым или хроническим, то есть длиться много лет. При отсутствии лечения оно может привести к печёночной недостаточности, циррозу и/или смерти.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Аутоиммунный гепатит может протекать бессимптомно, поэтому важно регулярно проверять состояние печени и следить за уровнем печеночных ферментов.

СОВЕТ №2

Соблюдайте здоровую диету. Употребление сбалансированной пищи, богатой витаминами и минералами, может помочь поддерживать здоровье печени. Избегайте жирной и жареной пищи, а также алкоголя.

СОВЕТ №3

Следите за уровнем стресса. Стресс может усугубить симптомы аутоиммунного гепатита. Практикуйте методы релаксации, такие как йога, медитация или глубокое дыхание, чтобы снизить уровень стресса.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные препараты. Если вам назначены иммуносупрессоры или другие лекарства, обязательно обсуждайте с врачом их влияние на ваше состояние и возможные побочные эффекты.