Пернициозная анемия – что это такое?

Впервые о пернициозной анемии стало известно в 1855 году благодаря исследованиям ученого Аддисона. Он описывал это заболевание как идиопатическую анемию, то есть анемию с неясной причиной.

Более детально данное расстройство изучил Бример в 1868 году. Именно он ввел название, которое сохранилось до наших дней. Пернициозная анемия переводится как злокачественная анемия.

Долгое время эта болезнь считалась неизлечимой. Однако в 1926 году ученые Майнот и Мерфи выяснили, что избавиться от пернициозной анемии можно, если включить в рацион сырую печень. Этот метод лечения получил название печеночной терапии.

Следующим исследователем, который продолжил изучение пернициозной анемии, стал У. Б. Касл. Он обнаружил, что помимо соляной кислоты и пепсина, человеческий организм вырабатывает еще один внутренний фактор, содержащий мукоиды и пептиды. Это вещество образуется в слизистой оболочке желудка и связывается с витамином В12, поступающим извне. В результате образуется нестабильный, но подвижный комплекс, который проникает в плазму крови, затем поступает в печень и накапливается в виде белково-В12-витаминного комплекса. Это соединение активно участвует в процессе кроветворения. Каслу удалось выяснить, что у людей с В12-дефицитной анемией отсутствует третий внутренний фактор (фактор Касла), вырабатываемый в слизистой оболочке желудка. Однако на тот момент ученый не смог установить, что внешним фактором является именно витамин В12.

Эта информация стала известна только в 1948 году благодаря исследованиям Рикса и Смита.

В12-дефицитная анемия не является редким заболеванием. Она диагностируется у 110-180 человек из 100 000. Наибольшее количество случаев наблюдается в Скандинавии и Великобритании, в основном среди пожилых пациентов. Тем не менее, если в семье есть случаи заболевания, пернициозная анемия может развиться и в молодом возрасте. Женщины страдают от В12-дефицитной анемии чаще мужчин: на 10 заболевших женщин приходится 7 мужчин.

Врачи отмечают, что пернициозная анемия является серьезным заболеванием, обусловленным недостатком витамина B12, который необходим для нормального образования красных кровяных клеток. Специалисты подчеркивают, что это состояние часто связано с нарушением всасывания витамина в кишечнике, что может быть вызвано аутоиммунными процессами. Врачи рекомендуют обращать внимание на симптомы, такие как усталость, слабость и бледность кожи, так как они могут указывать на развитие анемии. Лечение обычно включает регулярные инъекции витамина B12 или прием добавок, что позволяет восстановить уровень этого важного вещества в организме. Важно также проводить регулярные обследования, чтобы избежать осложнений, связанных с длительным дефицитом витамина.

Пернициозная АНЕМИЯ. Анемический синдром

Известные формы пернициозной анемии

Пернициозная анемия может проявляться в трех степенях тяжести:

• Легкая форма наблюдается при уровне гемоглобина 90-110 г/л.
• Средняя степень тяжести диагностируется при уровне гемоглобина 70-90 г/л.
• Тяжелая форма возникает, если уровень гемоглобина опускается ниже 70 г/л.

В зависимости от причин, приведших к развитию пернициозной анемии, выделяют несколько ее форм:

• Алиментарная (нутритивная) анемия чаще встречается у детей раннего возраста, но может наблюдаться и у взрослых, ограничивающих потребление продуктов животного происхождения. В группе риска находятся недоношенные дети, а также те, кто на искусственном вскармливании или питается козьим молоком.
• Классическая пернициозная анемия развивается на фоне атрофических изменений слизистой оболочки желудка, что приводит к неспособности клеток вырабатывать внутренний фактор.
• Ювенильная пернициозная анемия проявляется при функциональной недостаточности фундальных желез, которые не могут производить гландулярный мукопротеин, при этом слизистая оболочка желудка функционирует нормально. При своевременном лечении ювенильной анемии возможно полное выздоровление.

Существует также семейная пернициозная анемия (болезнь Ольги Имерслунд), которая возникает из-за нарушений в транспортировке и всасывании витамина В12 в кишечнике. Ярким признаком этого нарушения является наличие белка в моче.

Почему развивается пернициозная анемия?

Причины возникновения пернициозной анемии разнообразны:

• Атрофический фундальный гастрит, резекция желудка и кишечника, экзокринная недостаточность поджелудочной железы, нарушения микрофлоры кишечника, болезнь Крона и гастринома мешают нормальному всасыванию витамина В12 в кровь. Это приводит к развитию пернициозной анемии.
• Неправильное питание, связанное с недостаточным потреблением мясных продуктов, яиц и кисломолочных изделий, также часто становится причиной пернициозной анемии. В группе риска находятся вегетарианцы и те, кто придерживается строгих диет.
• Инфекция лентецом. Этот паразит обитает в тонком кишечнике и потребляет значительное количество витамина В12. Заболевание, вызванное ленточным червём, называется дифиллоботриоз. Заражение происходит при употреблении сырой рыбы и чаще всего встречается в северных регионах. Развитие пернициозной анемии могут также спровоцировать патогенные бактерии, проникающие в тонкий кишечник или размножающиеся при наличии фистул и дивертикулов.
• Нарушения в транспортировке витамина В12 могут быть врождёнными, когда отсутствует транспортный белок транскобаламин II, отвечающий за связывание и транспортировку витамина В12. Ещё одно врождённое заболевание, приводящее к пернициозной анемии, – синдром Имерслунд-Гресбека.

Аутоиммунные заболевания также часто становятся причиной В12-дефицитной анемии. У 90% пациентов выявляют в крови аутоантитела, атакующие клетки желудка, отвечающие за выработку соляной кислоты и внутреннего фактора Касла. Однако такие антитела могут встречаться и у здоровых людей в 5-10% случаев. У 60% пациентов с пернициозной анемией обнаруживаются аутоантитела к внутреннему фактору Касла.

Пернициозная анемия — это заболевание, которое вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Многие люди отмечают, что симптомы, такие как усталость, слабость и одышка, могут значительно ухудшить качество жизни. Некоторые пациенты делятся своим опытом, рассказывая о том, как долго они не могли понять причину своего состояния, пока не прошли необходимые обследования. Важно отметить, что диагностика пернициозной анемии может быть затруднена, так как ее проявления часто схожи с другими заболеваниями. Люди также подчеркивают важность своевременного лечения, которое включает в себя витамин B12 и изменения в диете. Многие отмечают, что после начала терапии их самочувствие значительно улучшилось, и они смогли вернуться к привычной жизни. Однако некоторые пациенты сталкиваются с долгосрочными последствиями, что подчеркивает необходимость регулярного мониторинга состояния здоровья.

B12-дефицитная анемия (мегалобластная анемия) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Пернициозная анемия: патогенез

Каждый день человеку необходимо получать от 6 до 9 мкг витамина В12 с пищей. Из организма выводится около 2-5 мкг этого витамина, а 4 мкг сохраняются в запас. Запасы витамина В12 достаточно велики, чтобы удовлетворять потребности человека на протяжении нескольких лет, даже если его поступление извне прекратится.

Витамин В12 в организме представлен в двух формах: метилкобаламин, который отвечает за нормальное образование эритроцитов, и 5-дезоксиаденозилкобаламин, участвующий в обменных процессах центральной и периферической нервной системы.

Снижение уровня метилкобаламина может привести к мегалобластной анемии. При этом образуются неполноценные эритроциты, неспособные эффективно переносить кислород и быстро разрушающиеся. В результате развивается анемия, сопровождающаяся множеством негативных последствий.

Недостаток 5-дезоксиаденозилкобаламина вызывает сбои в обмене жирных кислот, что приводит к накоплению вредных соединений, таких как метилмалоновая и пропионовая кислоты. Эти вещества наносят вред нейронам головного и спинного мозга и препятствуют образованию миелина, который защищает нервные волокна. Таким образом, при пернициозной анемии страдает нервная система человека.

Симптомы пернициозной анемии

Симптомы, присущие пернициозной анемии:

• Анемический синдром: Нарастающая слабость и утомляемость затрудняют выполнение привычных объемов работы. Температура тела может повышаться до 37-37,5 °C. Часто возникают головокружения и обмороки. Одышка усиливается даже в покое. В ушах появляется шум, а перед глазами «летят мушки». Кожа становится бледной, иногда с желтоватым оттенком, а лицо может слегка отекать. При прослушивании сердечных тонов выявляются систолические шумы. Прогрессирование анемии увеличивает риск миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

• Гастроэнтерологический синдром: Проявляется тошнотой, запорами, рвотой, отсутствием аппетита и потерей веса. Язык воспаляется, становится болезненным, ярко малиновым и блестящим (гунтеровский глоссит). В уголках рта могут образовываться трещины. При проведении ФГДС выявляется атрофия слизистой оболочки желудка.

• Неврологический синдром: Включает мышечную слабость, изменения в походке и онемение конечностей. Судороги и потеря чувствительности могут наблюдаться при поражении спинного и головного мозга. Сухожильные рефлексы усиливаются, симптом Ромберга и рефлекс Бабинского становятся положительными. Также развиваются признаки, характерные для фуникулярного миелоза.

Кроме того, у человека наблюдаются повышенная нервозность и постоянная апатия. Мочеполовая система также страдает, что может привести к импотенции и недержанию мочи. В тяжелых случаях могут возникать галлюцинации и ухудшение цветового восприятия (жёлтый и синий цвета).

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА БИРМЕРА. Пернициозная анемия. Мегаобластная анемия. Психосоматика

Как обнаружить пернициозную анемию?

Основные диагностические процедуры:

• Опрос пациента и сбор анамнеза, включая изучение семейной истории заболеваний.
• Физикальный осмотр, который включает оценку состояния кожи, прослушивание пульса, измерение артериального давления и осмотр ротовой полости для выявления признаков глоссита.
• Назначение лабораторных исследований.

К методам лабораторной диагностики относятся:

• Общий анализ крови. При анемии можно обнаружить снижение уровня эритроцитов, их увеличение в размерах, а также снижение количества ретикулоцитов, гемоглобина и тромбоцитов (тромбоциты становятся более крупными). Цветовой показатель крови при пернициозной анемии превышает 1,05, в то время как нормальные значения составляют 0,86-1,05.
• Анализ мочи, который предоставляет информацию о сопутствующих заболеваниях и может указать на наследственные формы пернициозной анемии.
• Биохимический анализ крови. Показатели анемии включают снижение уровня витамина В12, повышение билирубина (продукта распада эритроцитов) и железа (которое остается невостребованным). Также может наблюдаться увеличение уровня фермента лактат-дегидрогеназы, отвечающего за ускорение химических реакций в организме.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят пункцию костного мозга. Мегалобластический тип кроветворения и высокая скорость выработки эритроцитов могут указывать на пернициозную анемию.

К дополнительным диагностическим методам относятся:

• ЭКГ, которая предоставляет информацию о частоте сердечных сокращений и возможных нарушениях ритма.
• ФГДС. Эндоскопическое исследование слизистой оболочки желудка и кишечника позволяет выявить патологические изменения.
• Рентгенография желудка и ультразвуковое исследование внутренних органов.
• Неврологический осмотр и проведение МРТ.

Тест Шиллинга помогает определить эффективность всасывания витамина В12 в организме. Пациенту предлагают выпить радиоактивный раствор витамина В12, а затем — большую дозу обычного витамина В12. После этого собирается моча для анализа, и подсчитывается, сколько меченого витамина было выведено за сутки. Низкий уровень витамина в моче указывает на недостаточное всасывание в кишечнике.

Лечение пернициозной анемии

Лечение заболевания должно основываться на его причинах.

В процессе терапии могут быть применены следующие медикаменты:

• Витамин В12 для устранения его недостатка. Препарат вводится подкожно один раз в день в дозировке от 200 до 500 мкг. Курс лечения длится от 1 до 1,5 месяцев. Затем в течение трех месяцев препарат вводят раз в неделю. В следующие шесть месяцев его вводят дважды в месяц в установленной дозировке. Первые результаты можно ожидать через два месяца после начала терапии, однако это зависит от индивидуальных особенностей пациента.
• Празиквантел для лечения паразитарных инфекций.
• Глюкокортикостероиды для подавления аутоиммунных реакций.
• Патогенетическая терапия заболеваний органов пищеварения.

Также важно назначить пациенту специальную диету, включающую кисломолочные продукты, красное мясо, печень, яйца и морепродукты.

При тяжелом течении анемии может потребоваться переливание эритроцитарной массы.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры против пернициозной анемии:

• Питание должно быть разнообразным и сбалансированным.
• Своевременно лечите заболевания, способствующие возникновению анемии.
• Людям, перенесшим резекцию желудка или кишечника, рекомендуется на протяжении всей жизни принимать витамин В12 в поддерживающей дозе.

Вопрос-ответ

Что такое пернициозная анемия?

В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) – заболевание, для которого характерно нарушение кроветворения, вызванное дефицитом витамина В12 (кобаламина, цианокобаламина). В крови снижается количество эритроцитов и падает уровень гемоглобина.

Как лечить пернициозную анемию?

При фолиеводефицитной анемии назначается дополнительный прием фолиевой кислоты. В тяжелых случаях иногда проводится переливание крови. Курс заместительной терапии, как правило, длится до двух месяцев. Однако и после его окончания может быть назначен дополнительный прием витаминов – в некоторых случаях пожизненно.

Какие признаки характерны В12 дефицитной анемии?

Симптомы В12-дефицитной анемии: неврологический синдром проявляется судорогами, слабостью мышц, онемением конечностей, раздражительностью. При любых симптомах мегалобластной анемии, связанной с недостатком витамина В12, необходимо обратиться к врачу и сдать анализ крови.

Чем отличается железодефицитная анемия от В12?

В отличие от В12 дефицитной анемии, при эритромиелозе не наблюдается признаков глоссита и фуникулярного миелоза. Кроме того, имеется увеличение селезенки и печени, что при В12 дефиците встречается редко.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проверяйте уровень витамина B12. Пернициозная анемия часто связана с дефицитом этого витамина, поэтому важно следить за его уровнем в организме. Обсудите с врачом необходимость проведения анализов и, при необходимости, начните принимать добавки.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Включите в рацион продукты, богатые витамином B12, такие как мясо, рыба, яйца и молочные продукты. Если вы вегетарианец или веган, рассмотрите возможность добавления обогащенных продуктов или добавок в свой рацион.

СОВЕТ №3

Следите за симптомами. Будьте внимательны к признакам, таким как усталость, слабость, головокружение или бледность кожи. Если вы заметили эти симптомы, обратитесь к врачу для диагностики и получения рекомендаций по лечению.

СОВЕТ №4

Регулярно посещайте врача. Профилактические осмотры помогут выявить проблемы на ранних стадиях. Обсуждайте с врачом любые изменения в состоянии здоровья и следуйте его рекомендациям по лечению и образу жизни.